Mechanizmy aktywacji klasycznego szlaku dopełniacza przez fragment czynnika Hagemana.

Mechanizm, za pomocą którego fragment aktywowanego czynnika Hagemana (HFf) aktywuje klasyczny szlak dopełniacza w osoczu lub osoczu ubogim w płytki krwi, został dodatkowo opisany. Gdy surowica lub osocze ubogie w płytki krwi były inkubowane z różnymi stężeniami HFf, całkowita aktywność hemolityczna dopełniacza była zmniejszona w sposób zależny od dawki. Ta aktywacja wydaje się być spowodowana bezpośrednią interakcją HFf z makromolekularnym C1, ponieważ inkubacja oczyszczonego C1 z HFf spowodowała dysocjację podjednostek przy jednoczesnej redukcji antygenowości C1r, co wskazuje na aktywację C1. Aktywacji zależnej od HFf zapobiegano przez wcześniejsze leczenie HFf aktywnym inhibitorem ukierunkowanym na miejsce, ketonem chlorometylowym HD-proliny-fenyloalaniny-argininy lub specyficznym inhibitorem aktywowanej HF pochodzącej z kukurydzy. Inkubacja HFf z wysoko oczyszczonym C1r także skutkowała aktywacją C1r ocenianą bezpośrednio przy użyciu syntetycznego substratu lub pośrednio przez aktywację C1s i konsumpcję C2. Jednak inkubacja HFf z wysoko oczyszczonymi C1s skutkowała utworzeniem aktywowanych C1s (C1s-), ale było to mniej wydajne niż aktywacja C1F w HFf. Wnioskujemy zatem, że aktywacja C1 w makrocząsteczkowym C1 jest wynikiem konwersji HFf C1r do C1r; aktywacja C1s następuje głównie przez C-1r iw mniejszym stopniu przez bezpośrednie działanie HFf.Images
[patrz też: wędzidełko napletka, klątwa ondyny choroba, melanoza ]