Niedobór prekallikryny u krewnych z niedoborem kininogenu i wadą krzepnięcia cechy Fitzgeralda. Dowód, że kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej i prekallikreina istnieją jako kompleks w prawidłowym ludzkim osoczu.

Osocze od osobnika z dziedzicznym niedoborem kininogenów wykazuje niedobór antygenów kininogenu; heterozygotyczni krewni mają częściowo niedobór antygenów kininogenu w osoczu. Ponadto, osocze z probandu ma częściowo niedobór funkcjonalnych i antygenowych właściwości prekalikreiny w osoczu, a krewni heterozygotyczni pod względem niedoboru kininogenu również częściowo wykazują niedobór prekalikreiny w osoczu. Możliwe, że wady są dziedziczone i że dziedziczenie niedoboru prekalikreiny jest genetycznie związane z dziedziczeniem niedoboru kininogenu. Alternatywnie, możliwe jest, że niedobór prekallikreiny może wynikać z jej hiperkatabolizmu, który może być konsekwencją niedoboru kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej, który może stabilizować prekallikreinę w osoczu. Dowodem na poparcie tej możliwości jest fakt, że kinokogeny prekallikreiny i kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej najwyraźniej istnieją jako kompleks w normalnym osoczu, ponieważ monospecyficzna surowica odpornościowa dla kininogenu usuwała zarówno kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej, jak i prekallikreinę z osocza, i na odwrót. Co więcej, prekallikreina nie była adsorbowana z osocza charakteryzującego się brakiem kininogenu przez antyserum do kininogenu, chyba że kinazogenu o wysokiej masie cząsteczkowej dodano po raz pierwszy do osocza. Kininogen o niskiej masie cząsteczkowej nie uczestniczył w tych reakcjach
[przypisy: mastocytoza skórna, klątwa ondyny choroba, kuzynka brzozy ]